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      自身免疫性皮膚病
      天皰瘡

              天皰瘡是一組由表皮內(nèi)棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病,患者皮膚或黏膜上會(huì)出現(xiàn)松弛性大皰,并且皰易破潰后呈現(xiàn)糜爛面。天皰瘡較為少見(jiàn),平均發(fā)病年齡為40~60歲,年發(fā)病率為0.5~3.2/10萬(wàn)。尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%~70%,患者多為中年人,任何種族人群均可發(fā)生。

              天皰瘡疾病的主要靶抗原是橋粒芯糖蛋白1(desmogleins 1,Dsg1)和橋粒芯糖蛋白3(desmogleins 3,Dsg3)。尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見(jiàn)、最嚴(yán)重類(lèi)型,發(fā)病率 0.76~16.1/100萬(wàn),40~60歲多見(jiàn),男女比例1:1.1~5。主要由針對(duì)Dsg3的自身免疫應(yīng)答引起。該疾病的癥狀有兩種:如果僅出現(xiàn)抗Dsg3的自身抗體,主要累及黏膜,表皮細(xì)胞仍通過(guò)Dsg1錨定而不受影響;如果患者也出現(xiàn)抗Dsg1的自身抗體,除黏膜外,表皮也受累。與落葉型天皰瘡相比,皮膚棘層松解發(fā)生在表皮更深層。因此,水皰張力更大些。研究顯示抗Dsg1抗體和抗Dsg3抗體水平與該疾病活動(dòng)性和治療效果相關(guān)。

      疾病靶抗原
      尋常型天皰瘡Dsg3、Dsg1
      落葉型天皰瘡Dsg1
      副腫瘤性天皰瘡Dsg3、Dsg1網(wǎng)蛋白、橋斑蛋白12、BP230、包斑蛋白、周斑蛋白、170kD的未知抗原
      IgA天皰瘡橋粒芯膠蛋白1Dsg3、Dsg1

      天皰瘡疾病的靶抗原

              自身免疫性大皰性皮膚病的共識(shí)建議上述抗體使用靈長(zhǎng)類(lèi)食管、鹽裂皮膚為基質(zhì)的IIFT初篩,使用ELISA進(jìn)行靶抗原確認(rèn)和抗體水平監(jiān)測(cè)。臨床實(shí)際應(yīng)用中應(yīng)結(jié)合當(dāng)?shù)貙?shí)際條件進(jìn)行綜合考慮和采用。


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      檢測(cè)指標(biāo)Ig類(lèi)型方法學(xué)基質(zhì)
      棘細(xì)胞橋粒
      橋粒芯糖蛋白1
      橋粒芯糖蛋白3
      IgGIIFT食管/
      轉(zhuǎn)染細(xì)胞/EU 90
      轉(zhuǎn)染細(xì)胞/EU 90
      橋粒芯糖蛋白1IgGELISA 
      橋粒芯糖蛋白3IgGELISA 

      IIFT:間接免疫熒光法    ELISA:酶聯(lián)免疫吸附法


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